Esclerodermia: Enfermedad letal

  • Categoría: Salud
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Esclerodermia













Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que involucracambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganosinternos.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con estaenfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágenoen la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presentensíntomas asociados con la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años deedad y las mujeres resultan afectadas más a menudo que los hombres. Losfactores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice yal policloruro de vinilo.
Síntomas

Los síntomas cutáneos pueden abarcar:

 * Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
 * Pérdida del cabello
 * Endurecimiento de la piel
 * Piel anormalmente clara u oscura
 * Engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes
 * Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel
 * Piel facial tensa y con aspecto de máscara
 * Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies

Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:

 * Dolor articular
 * Entumecimiento y dolor en los pies
 * Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
 * Dolor de muñeca

Los problemas respiratorios pueden abarcar:

 * Tos seca
 * Dificultad respiratoria
 * Sibilancias

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:


 * Distensión después de las comidas
 * Estreñimiento
 * Diarrea
 * Dificultad para tragar
 * Reflujo esofágico o acidez gástrica
 * Pérdida de peso

Los síntomas adicionales asociados con esta enfermedad abarcan:

 * Ardor, picazón y secreción de los ojos

Signos y exámenes

La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.

Los exámenes pueden abarcar:

 * Anticuerpos antinucleares
 * Radiografía de tórax
 * Tomografía computarizada de los pulmones
 * Ecocardiografía
 * Tasa de sedimentación eritrocítica
 * Factor reumatoideo
 * Análisis de orina
 * Estudios de la función pulmonar
 * Biopsia de piel

Tratamiento

Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:

 * Corticosteroides
 * Inmunodepresores (Metotrexato, Cytoxan)
 * Antinflamatorios no esteroides (AINES)

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

 * Antiácidos para la acidez gástrica
 * Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial
 * Medicamentos para mejorar la respiración
 * Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud

El tratamiento generalmente incluye una combinación defisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulacionesy la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno deRaynaud).
Grupos de apoyo


Expectativas (pronóstico)

En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente.Las personas que únicamente tienen compromiso de la piel tienen unmejor pronóstico. La muerte se puede presentar a raíz del compromisodel tracto gastrointestinal, el corazón, el riñón o el pulmón.

Un tipo de esclerodermia, llamado esclerodermia localizada,involucra sólo problemas de la piel de las manos y de la cara. Éstaempeora muy lentamente y por lo general no afecta ninguna otra partedel cuerpo.

La esclerodermia sistémica puede involucrar muchos órganos en elcuerpo. En algunas personas, progresará lentamente y no involucraráningún órgano en el cuerpo. En otras, órganos como los pulmones, losriñones, los intestinos, la vesícula biliar y el corazón resultancomprometidos.

Para algunos, los síntomas y problemas se desarrollan rápidamentedurante los primeros años y continúan empeorando. Otros empeoran muchomás lentamente. Los problemas con los pulmones son la causa más comúnde muerte en pacientes con esclerodermia.


Complicaciones

 * Insuficiencia cardíaca
 * Insuficiencia renal
 * Malabsorción
 * Fibrosis pulmonar (la causa más común de muerte en personas con esclerodermia)
 * Hipertensión pulmonar

Situaciones que requieren asistencia médica

Solicite una cita con el médico si:

 * Tiene síntomas de esclerodermia.
 * Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.

Prevención

No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
Nombres alternativos

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada
Esclerodermia: Enfermedad letal
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